Addisons’ sygdom

Information om sygdommen Addison´s sygdom (Kronisk binyrebarkinsufficiens)

Årsag

Sygdommen skyldes en nedsat eller ophørt funktion af binyrebarken, der producerer det livsvigtige hormon cortisol. I de fleste tilfælde er årsagen ukendt. Tidligere var tuberkulose den mest almindelige årsag til sygdommen, men i dag er en autoimmun destruktion af binyrerne den hyppigste. Denne autoimmune tilstand skyldes en fejlkodning i immunsystemet, således at antistoffer angriber kroppens egne celler, derfor ses denne form for Addisons sygdom ofte sammen med insulinkrævende sukkersyge, stofskiftesygdomme eller andre autoimmune sygdomme. Sygdommen er sjælden og rammer kvinder hyppigere end mænd. Typisk vil kvinder være mere hårdt angrebet af sygdommen end mænd. Her i landet anslår man, at der er ca. 400-500 patienter med sygdommen og den debuterer oftest i 15-40 års alderen.

Symptomer før diagnose

I begyndelsen er symptomerne svage og udvikler sig oftest over måneder til år. Hovedsymptomerne er træthed, muskelsvækkelse, kvalme, opkastninger, madlede, svimmelhed og diarré. Næsten alle vil have tabt i vægt, inden diagnosen stilles. Nogle vil være generet af hovedpine eller depression, nogle kvinder vil have menstruationsforstyrrelser. Ca. 2/3 af patienterne vil have en pigmentering på huden, såsom i håndfladerne, i bøjefurerne og i mundslimhinden. Sygdommen kan debutere akut eller forværres i forbindelse med en stor stresspåvirkning eller sygdom. Dette kaldes en Addison krise, hvor patienten er meget syg med opkastninger, mavekrampe og bevidsthedsforstyrrelser. Tilstanden er livstruende og kræver akut indlæggelse. Patienter, der kender sygdommen, kan også udvikle en krise, hvis de ikke får forøget kortisondosis ved akut sygdom eller større fysiske eller psykiske belastninger. Det er også meget vigtigt ved opkastninger og diarré at indtage ekstra kortison for at forhindre en krisetilstand. En Addison krise kan udvikle sig fra få timer til få dage.

Diagnose

Eftersom sygdommen udvikler sig langsomt, vil de personer, der får stillet diagnosen ofte være meget påvirket af sygdommen. Derfor stilles diagnosen i mange tilfælde først ved en Addison krise. Har man mistanke om Addison´s sygdom, er diagnosen nem at stille efter at, der er fortaget en ACTH test. Testen udføres ved, at man får sprøjtet et binyrebarkstimulerende stof ind i blodet. Når diagnosen Addison er stillet, undersøges årsagen til den svigtende hormonproduktion fra binyrebarken. Som før nævnt skyldes årsagen for det meste den autoimmune ødelæggelse af binyrerne – dette kaldes Primær Addison. Hvis sygdommen er relateret til hypofysen, kaldes den en Sekundær Addison. Symptomer, behandling og livskvalitet for Primær og Sekundær Addison er stort set ens. Patienten undersøges samtidig for andre autoimmune sygdomme som sukkersyge eller stofskifteproblemer. I ca. halvdelen af tilfældene optræder sygdommen isoleret, altså uden andre følgesygdomme.

Behandling

Addison´s sygdom er en kronisk og livsvarig tilstand og kan ikke helbredes. Sygdommen behandles med kortison, hvor man erstatter det mængde hormon som binyrerne normalt skulle have produceret. I nogle tilfælde er det også nødvendigt at tilføre et mineralhormon, Florinef, i de tilfælde, hvor patienten ikke producerer nok Aldosteron (som regel kun ved Primær Addison). Både kortison og mineralhormonet findes i tabletform. Patienter med Addison behøver sjældent at frygte den bivirkning som binyrebarkhormon har, da man kun får den dosis kortison, som binyrerne normalt ville have produceret. Dog er man usikker på, om der er risiko for tidligere afkalkning af knoglerne end normalt, og dette bør derfor kontrolleres regelmæssigt af ens læge, så der kan forebygges og evt. behandles.

Medicin

Hydrokortison er det mest foretrukne præparat, da det er identisk med det naturlige hormon, Kortisol. Præparatet bliver hurtigt optaget fra mave-tarmkanalen og transporteres rask rundt i kroppen. Nogle patienter foretrækker Cortisonacetat, da dette præparat har en længerevarende virkning (det er dog noget dyrere). Dexmetason og Prednisolon er meget stærkere end Hydrokortison og er sværere at dosere. Derfor er disse midler ikke egnede til addisonbehandling.

Livskvalitet

For mange kan det være svært at acceptere, at de bliver ramt af en kronisk sygdom. Derfor er det meget vigtigt, at de der rammes af Addison, får en meget grundig information om sygdommen og dens følger. Ligeledes er det vigtigt, at de pårørende bliver sat grundigt ind i sygdommen, og hvordan de skal forholde sig i en krisesituation. Mange Addisonpatienter må ændre deres liv, da de ikke kan foretage sig det samme, som før de blev syge. Man antager at ca. en tredjedel af dem der har Addison sygdom er fuldt arbejdsdygtige, en tredjedel får tilkendt pension, mens den sidste tredjedel befinder sig i “den grå zone”. Det vil sige, de er for syge til at arbejde, men for raske til at få tilkendt en pension. Derfor har enhver forbedring af deres situation stor betydning. Det viser sig med tiden, at de fleste accepterer sygdommen og lærer at leve med den.